Doenza de Kawasaki

Na Galipedia, a Wikipedia en galego.
Saltar ata a navegación Saltar á procura
Síndrome de Kawasaki
Kawasaki symptoms B.jpg
Sinónimos
  • Síndrome mucocutáneo ganglionar
  • Síndrome linfomucocutáneo
Especialidadeinmunoloxía, pediatría
Aviso médico.
Advertencia: A Wikipedia non dá consellos médicos.
Se cre que pode requirir tratamento, por favor, consúltello ao médico.

A enfermidade de Kawasaki ou síndrome de Kawasaki é unha doenza multisistémica, idiopática, caracterizada por unha vasculite que afecta a vasos de pequeno e mediano calibre, especialmente as arterias coronarias, provocando clásicamente aneurismas nestas, ademais, adoita asociarse con algunha síndrome mucocutánea. Esta síndrome recibe o nome do médico xaponés Tomisaku Kawasaki que na década de 1960 describiu esta enfermidade recentemente recoñecida principalmente en nenos.

Epidemioloxía[editar | editar a fonte]

A doenza de Kawasaki ocorre con máis frecuencia en nenos, con 80 % de pacientes afectados menores de 5 anos. Afecta máis aos nenos que ás nenas e máis a outras etnias que a caucásicos, nos que era unha doenza rara até décadas recentes[Cómpre referencia]; aproximadamente 2.000 a 4.000 casos son diagnosticados nos Estados Unidos cada ano (aproximadamente 1 por 100 000 persoas).[1] [2]

Anatomía patolóxica[editar | editar a fonte]

É semellante á poliarterite nodosa (PAN) aínda que, neste caso, a necrose fibrinoide adoita ser menos destacada.

Manifestacións clínicas[editar | editar a fonte]

A enfermidade aguda presenta febre, eritema, erosión conjuntival, erosión oral, edema dos membros, eritema das plantas e das mans, erupcións cutáneas e hiperplasia dos ganglios linfáticos cervicais e, ocasionalmente, inflamación do corazón e das principais articulacións.[3]

Diagnóstico[editar | editar a fonte]

Require a presenza dunha febre alta de 5 días ou máis, xunto con polo menos catro dos seguintes cinco criterios clínicos:

  • Inxección conjuntival bulbar bilateral, non exsudativa.
  • Alteracións do beizo ou da mucosa orofarínxea: vermello intenso e fisuras labiais, erupción orofarínxea de intensidade variable, lingua con aspecto de amorodo.
  • Erupción polimorfa (morbiliforme ou similar á rubéola ou á escarlatina), que afecta principalmente o tronco e as extremidades.
  • Edema duro de mans e pés, acompañado ou non de enrojecemento das palmas e plantas. Descamación periungueal na segunda ou terceira semana.
  • Linfadenopatía cervical, xeralmente única, maior de 1,5 cm de diámetro

Os pacientes con febre durante polo menos 5 días e menos de catro síntomas principais poden ser diagnosticados de E. Kawasaki cando se detectan anomalías nas arterias coronarias mediante ecografía ou anxiografía.

Evolución[editar | editar a fonte]

Moitas veces é autolimitado. Nalgúns casos evoluciona producindo graves complicacións nas arterias coronarias, cun índice de morte súbita do 10 ao 20%.

Tratamento[editar | editar a fonte]

  • Actividade física: descanso até a segunda ou terceira semana de enfermidade ou cando a febre remite máis de tres días.
  • Gammaglobulina intravenosa nunha única dose de 2 g/kg para pasar en 10 a 12 horas. O tratamento con gammaglobulina diminúe a incidencia de aneurismas coronarios de 15 a 20. % até 4 a 8 %.
  • Ácido acetilsalicílico en dose inicial de 80 a 100 mg/kg/día por vía oral cada 8 horas até o día 14 da enfermidade, e até que o neno permaneza afebril durante máis de 48 horas. Despois continúa con 5 mg/kg/día por vía oral durante 6 a 8 semanas ou até que as plaquetas ou a velocidade de sedimentación eritrocitaria (VSG ) se normalicen, ou de forma indefinida se hai compromiso coronario.

Notas[editar | editar a fonte]

  1. "Kawasaki Disease - Signs and Symptoms". ucsfchildrenshospital.org (en inglés). 
  2. "Who Kawasaki Disease Affects". Children's Hospital Boston. Arquivado dende o orixinal o 23 de novembro de 2008. Consultado o 25 de xuño de 2010. 
  3. Manual Merck, capítulo 263: Distúrbios Provavelmente Causados por Infecção.

Véxase tamén[editar | editar a fonte]

Ligazóns externas[editar | editar a fonte]


Este artigo tan só é un bosquexo
 Este artigo sobre medicina é, polo de agora, só un bosquexo. Traballa nel para axudar a contribuír a que a Galipedia mellore e medre.
 Existen igualmente outros artigos relacionados con este tema nos que tamén podes contribuír.