Proteína de Bence Jones

Na Galipedia, a Wikipedia en galego.
Saltar ata a navegación Saltar á procura
Cristal de proteína de Bence Jones.

Unha proteína de Bence Jones é unha proteína globulina monoclonal formada por unha cadea lixeira de inmunoglobulina que se encontra na urina en certas circunstancias, e ten un peso molecular de 22 a 24 kDa.[1] A deteción da proteína de Bence Jones pode indicar a existencia dun mieloma múltiple ou dunha macroglobulinemia de Waldenström.

As proteínas de Bence Jones son diagnósticas especialmente do mieloma múltiple no contexto das manifestacións no órgano diana como insuficiencia renal, lesións óseas líticas, anemia, ou gran número de células plasmáticas na medula ósea dos pacientes. As proteínas de Bence Jones están presentes en 2/3 dos casos de mieloma múltiple.[2]

Estas proteínas son cadeas lixeiras de inmunoglobulinas (paraproteínas) e son producidas por células plasmáticas neoplásticas. Poden ser kappa (a maior parte das veces) ou lambda.[2] Estas cadeas lixeiras de inmunoglobulina poden estar fragmentadas ou non. Encóntranse na urina como resultado da diminución das capacidades de filtración renal debido á insuficiencia renal, ás veces producida pola hipercalcemia causada polo calcio liberado dos ósos a medida que estes son destruídos ou tamén polas propias cadeas lixeiras, xa que son nefrotóxicas.[3] As cadeas lixeiras foron historicamente detectadas quentando a urina (o que causa a precipitación das proteínas) e agora por electroforese de urina concentrada.[4] Máis recentemente, están utilizándose os ensaios de cadea lixeira libre no soro en varios estudos publicados que indicaron que é un método mellor que a das análises de urina, especialmente para pacientes que producen baixos niveis de cadeas lixeiras libres monoclonais, como se observa no mieloma múltiple non secretor[5][6][7] e na amiloidose de cadea lixeira amiloide (amiloidose AL).[7][8][9][10]

Historia[editar | editar a fonte]

As proteínas de Bence Jones foron descritas pola médico inglés Henry Bence Jones en 1847 e o traballo foi publicado en 1848.[11] A proteína foi secuenciada posteriormente por Frank Putnam no laboratorio de Frederick Sanger en Cambridge, que foi o primeiro en publicar a secuencia completa.[12]

As proteínas de Bence Jones foron moi importantes no estudo dos anticorpos, xa que no sangue existen millóns de anticorpos distintos (cada un cun sitio de unión do antíxeno e secuencia de aminoácidos diferente), polo que un determinado anticorpo era moi difícil de illar e de obter en cantidade suficiente para o seu estudo. O problema solucionouse usando as proteínas de Bence Jones de pacientes de mieloma múltiple (ou de ratos nos que se induciu o tumor), que producen grandes cantidades dun mesmo anticorpo monoclonal, xa que este tumor xeralmente se produce a partir dunha soa célula que se descontrola.[13]

Notas[editar | editar a fonte]

  1. Bernier, G. M. & Putnam, F. W. (1963). Nature (London), 200, 223±225.
  2. 2,0 2,1 Hoffbrand V, Moss P, Pettit J (2006). Essential Haematology (Essential) (5th ed.). Blackwell Publishing Professional. p. 218. ISBN 1-4051-3649-9. 
  3. Smolens P, Barnes JL, Kreisberg R. Hypercalcemia can potentiate the nephrotoxicity of Bence Jones proteins. J Lab Clin Med. 1987 Oct;110(4):460-5. PMID 3655525
  4. "Bence Jones protein test" en Farlex Free Medical Dictionary
  5. Drayson M, Tang LX, Drew R, Mead GP, Carr-Smith H, Bradwell AR (May 2001). "Serum free light-chain measurements for identifying and monitoring patients with nonsecretory multiple myeloma". Blood 97 (9): 2900–2. PMID 11313287. doi:10.1182/blood.V97.9.2900. 
  6. Shaw, GR (August 2006). "Nonsecretory plasma cell myeloma--becoming even more rare with serum free light-chain assay: a brief review". Archives of Pathology & Laboratory Medicine 130 (8): 1212–5. PMID 16879026. doi:10.1043/1543-2165(2006)130[1212:NPCMEM]2.0.CO;2 (inactivo 2017-08-18). 
  7. 7,0 7,1 Katzmann JA, Abraham RS, Dispenzieri A, Lust JA, Kyle RA (May 2005). "Diagnostic performance of quantitative kappa and lambda free light chain assays in clinical practice". Clinical Chemistry 51 (5): 878–81. PMID 15774572. doi:10.1373/clinchem.2004.046870. 
  8. Lachmann HJ, Gallimore R, Gillmore JD, et al. (July 2003). "Outcome in systemic AL amyloidosis in relation to changes in concentration of circulating free immunoglobulin light chains following chemotherapy". British Journal of Haematology 122 (1): 78–84. PMID 12823348. doi:10.1046/j.1365-2141.2003.04433.x. 
  9. Abraham RS, Katzmann JA, Clark RJ, Bradwell AR, Kyle RA, Gertz MA (February 2003). "Quantitative analysis of serum free light chains. A new marker for the diagnostic evaluation of primary systemic amyloidosis". American Journal of Clinical Pathology 119 (2): 274–8. PMID 12579999. doi:10.1309/LYWM-47K2-L8XY-FFB3. 
  10. Akar H, Seldin DC, Magnani B, et al. (December 2005). "Quantitative serum free light chain assay in the diagnostic evaluation of AL amyloidosis". Amyloid 12 (4): 210–5. PMID 16399645. doi:10.1080/13506120500352339. 
  11. Jones HB (1848). "On a new substance occurring in the urine of a patient with mollities ossium". Philosophical Transactions of the Royal Society 138: 55–62. doi:10.1098/rstl.1848.0003. 
  12. Nicole Kresge, Robert D. Simoni and Robert L. Hill. The Structure of Bence-Jones Proteins: the Work of Frank W. Putnam. Journal of Biological Chemistry. [1]
  13. Bruce Alberts et al. Biología Molecular de la Célula. Editorial Omega. Barcelona. 1986. Páxina 1045. ISBN 84-282-0752-6.