Amiloidose

Amiloidose
Aviso médico. Atención! Wikipedia non dá consellos médicos. Se cre que pode requirir tratamento, consúltello ao médico.
Micrografía amosa material amiloide (mancha vermella) logo de tinguir tecido cardíaco con vermello Congo nun caso de amiloidose cardíaca.
Instancia de tipo de doenza  Subclase de Doenza sistémica acquired metabolic disease (en) proteostasis deficiency (en) patogénese (pt)
Características
Especialidade médica endocrinoloxía cardioloxía hematoloxía
Fármacos para tratamento acetilcisteína (pt) bortezomibe (pt) dexametasona (pt) ixazomib (en) lenalidomida (pt) Melfalana (pt) pomalidomide (en) Talidomida
Códigos e identificadores Freebase /m/02p29bx MeSH D000686 Thesaurus do NCI C2868 DiseasesDB 633 CIE-11 2078467774 CIE-10 E85 OMIM 105210 eMedicine 335414 OpenAlex C2779951007
Fontes e ligazóns
Wikidata C:Commons

Amiloidose é un termo xenérico, empregado para facer referencia a un grupo de doenzas de etioloxía diversa e prognóstico e tratamento variables, cunha característica común: todas elas están causadas polo depósito extracelular dun material, denominado material amiloide. Este material, de natureza proteica, insoluble e resistente á proteólise, foi bautizado por Virchow debido á súa afinidade por colorantes iodados, semellante á do amidón.

Alumeamento en Brasilia coas cores da bandeira de Portugal no Dia de Conscientização sobre a Amiloidose Hereditária. O Brasil e Portugal son dous dos Estados do mundo con maior prevalencia desta doenza.

Desde o ano 2021, no día 26 de outubro celébrase o Día Mundial da Amiloidose.

O material amiloide

Artigo principal: Amiloide.

O material amiloide é de orixe proteico, insoluble e resistente á proteólise.

Pode tinguirse con diversas técnicas, como a de hematoxilina-eosina e a tioflavina T, pero a característica máis típica do amiloide é o seu tinguidura con vermello Congo, tras a cal adquire birrefrinxencia verde mazá ó ser exposto á luz polarizada. Estas características relacionadas coa tinguidura débense á estrutura química adquirida polos precursores proteicos que forman o amiloide, independentemente da súa natureza e é, por tanto, común a todos eles.

O material amiloide está formado nun 95% por fibras de amiloide.

Estas fibras de amiloide son polímeros insolubles formados por subunidades proteicas de baixo peso molecular que proveñen de precursores solubles que adquiren unha estrutura secundaria anormal en lámina β-antiparalela. O outro 5% do material amiloide corresponde a factores que, probablemente, contribúen á estabilización das fibras, dos cales os máis importantes son o compoñente sérico P (unha molécula da familia das pentraxinas, moi similar á proteína C reactiva) e proteoglicanos e glicosaminoglicanos, procedentes da matriz extracelular do tecido de depósito.

Representación 3D dunha proteína.