Ácido arxininosuccínico

Ácido arxininosuccínico.
Nome IUPAC: ácido N-[{[(4S)-4-amino-4-carboxibutil]amino}(imino)metil]-L-aspártico
Número CAS: 2387-71-5.

Mecanismo de actuación proposto para a arxininosuccinato liase.

O ácido arxininosuccínico ou ácido L-arxininosuccínico (ás veces denominado ácido arxinosuccínico ) é un aminoácido básico que intervén no ciclo da urea, o cal serve para a eliminación do exceso de nitróxeno no corpo . A pH celular está ionizado en forma de arxininosuccinato. A súa fórmula é C₁₀H₁₈N₄O₆. A molécula está formada por dúas partes: un aspartato condensado polo seu grupo amino cunha citrulina. Contén tres nitróxenos unidos a un carbono, un deles por dobre enlace, como nas guanidinas.

Funcións

Ciclo da urea

O arxininosuccinato é un importante metabolito do ciclo da urea. Fórmase a partir de citrulina e aspartato nunha reacción que ten lugar no citosol dos hepatocitos na que se require gasto de ATP catalizada polo encima arxininosuccinato sintetase. A reacción entre ambos é unha condensación química na que se unen o grupo amino do aspartato e o carbonilo da cadea lateral da citrulina . As mutacións neste encima causan unha enfermidade chamada citrulinemia.

Na seguinte reacción do ciclo o arxininosuccinato divídese en fumarato (metabolito que intervén no ciclo de Krebs) e arxinina (esta última continúa as reaccións do ciclo da urea). A reacción é catalizada pola arxininosuccinato liase e ten lugar no citosol. As mutacións na arxininosuccinato liase orixinan aciduria arxininosuccínica, un raro trastorno de orixe autosómica recesiva, que causa deficiencias no ciclo da urea.

O arxininosuccinato leva os dous nitróxenos que se eliminarán na urea, produto final do ciclo. Un deles incorporouse na reacción co aspártico catalizada pola arxininosuccinato sintetase, e o outro xa se incorporara á citrulina nunha reacción previa.

Véxase tamén

• Ácido succínico
• Arxinina
• Ciclo da urea