Uroporfirinóxeno I

Uroporfirinóxeno I
Nome IUPAC Ácido 3,3′,3′′,3′′′-[14,33,53,73-tetraquis(2-hidroxi-2-oxoetil)-11H,31H,51H,71H-1,3,5,7(2,5)-tetrapirrolaciclooctafane-13,34,54,74-tetrail]tetrapropanoico
Identificadores
Número CAS	1867-62-5
PubChem	440775
ChemSpider	389644
Imaxes 3D Jmol	Image 1
SMILES O=C(O)CCc1c(c5[nH]c1Cc2[nH]c(c(c2CC(=O)O)CCC(=O)O)Cc3c(c(c([nH]3)Cc4c(c(c([nH]4)C5)CCC(=O)O)CC(=O)O)CCC(=O)O)CC(=O)O)CC(=O)O
InChI InChI=1S/C40H44N4O16/c45-33(46)5-1-17-21(9-37(53)54)29-14-26-19(3-7-35(49)50)23(11-39(57)58)31(43-26)16-28-20(4-8-36(51)52)24(12-40(59)60)32(44-28)15-27-18(2-6-34(47)48)22(10-38(55)56)30(42-27)13-25(17)41-29/h41-44H,1-16H2,(H,45,46)(H,47,48)(H,49,50)(H,51,52)(H,53,54)(H,55,56)(H,57,58)(H,59,60) Key: QTTNOSKSLATGQB-UHFFFAOYSA-N InChI=1/C40H44N4O16/c45-33(46)5-1-17-21(9-37(53)54)29-14-26-19(3-7-35(49)50)23(11-39(57)58)31(43-26)16-28-20(4-8-36(51)52)24(12-40(59)60)32(44-28)15-27-18(2-6-34(47)48)22(10-38(55)56)30(42-27)13-25(17)41-29/h41-44H,1-16H2,(H,45,46)(H,47,48)(H,49,50)(H,51,52)(H,53,54)(H,55,56)(H,57,58)(H,59,60) Key: QTTNOSKSLATGQB-UHFFFAOYAX
Propiedades
Fórmula molecular	C40H44N4O16
Masa molar	836,79 g mol−1
Se non se indica outra cousa, os datos están tomados en condicións estándar de 25 °C e 100 kPa.

O uroporfirinóxeno I é un isómero do uroporfirinóxeno III, un intermediario metabólico da biosíntese do hemo. Un tipo de porfiria orixínase pola produción de uroporfirinóxeno I en vez de III.

Biosíntese e metabolismo

Nos organismos vivos o uroporfirinóxeno I orixínase nunha rama lateral da vía principal da síntese da porfirina, na cal o precursor tetrapirrólico linear do preuroporfirinóxeno (un hidroximetilbilano substituído) convértese polo encima uroporfirinóxeno-III cosintase no uroporfirinóxeno III cíclico; que é despois convertido en coproporfirinóxeno III camiño da formación de porfirinas como o hemo. O uroporfirinóxeno I prodúcese espontaneamente a partir de preuroporfirinóxeno cando o encima non esta presente.

Síntese do uroporfirinóxeno I a partir de preuroporfirinóxeno.

A diferenza entre as formas I e III é a disposición dos catro grupos carboxietil (ácido propiónico, "P") e os catro grupos carboximetil (ácido acético, "A"). A conversión non encimática a uroporfirinóxeno I ten como resultado a secuencia AP-AP-AP-AP, mentres que a conversión encimática en uroporfirinóxeno III leva á inversión dun grupo AP e, por tanto, a un arranxo AP-AP-AP-PA.

Se se sintetiza, o uroporfirinóxeno I é despois convertido en coproporfirinóxeno I polo mesmo encima (uroporfrinóxeno descarboxilase) que actúa sobre a forma III; pero ese produto, que é citotóxico, acumúlase causando o patoloxía porfiria eritropoética conxénita.