Proteína do mieloma
Unha proteína do mieloma ou paraproteina é un anticorpo (inmunoglobulina) anormal ou (máis a miúdo) un fragmento dela, como unha cadea lixeira de inmunoglobulina, que se produce en exceso por unha proliferación monoclonal anormal de células plasmáticas, que son típicas do mieloma múltiple ou da gammopatía monoclonal de importancia indeterminada. Outros termos para denominar esa proteína son os seguintes: proteína monoclonal, proteína M, compoñente M, espiga M ou proteína da espiga. Esta proliferación da proteína do mieloma ten varios efectos deletéreos no corpo, incluíndo a alteración da función inmune, unha viscosidade do sangue anormalmente alta e danos renais.
Historia
[editar | editar a fonte]En 1940, o patólogo Kurt Apitz do hospital da Charité – Universidade de Medicina de Berlín, introduciu o concepto e o termo paraproteína.[1]
Causa
[editar | editar a fonte]O mieloma é un cancro de células plasmáticas. As células plasmáticas producen inmunoglobulinas, normalmente chamadas anticorpos. Hai miles de anticorpos diferentes, cada un consta dun par de cadeas pesadas e outro de cadeas lixeiras. Os anticorpos adoitan agruparse en cinco clases: IgA, IgD, IgE, IgG e IgM. Cando alguén ten mieloma, xérase un clon maligno, unha célula plasmática ruín, que se reproduce de modo incontrolado, resultando na sobreprodución dun anticorpo específico da célula orixinal. Cada tipo de anticorpo ten unha clase diferente de pares de cadeas pesadas e lixeiras. Como resultado, hai unha distribución normal característica destes anticorpos no sangue polo seu peso molecular.
Cando hai un clon maligno, adoita haber sobreprodución dun só anticorpo, orixinando unha "espiga" ou pico na gráfica da distribución normal, que se denomina espiga M (ou espiga monoclonal). As persoas ás veces desenvolven unha condición chamada gammopatía monoclonal de importancia indeterminada (MGUS polas súas siglas en inglés), na cal hai sobreprodución dun anticorpo, pero a condición é benigna (non cancerosa). Unha explicación das diferenzas entre o mieloma múltiple e a gammopatía monoclonal de importancia indeterminanda pode encontrarse no Libro do Paciente da Fundación Internacional do Mieloma[2] e na Revisión Concisa[3]
A detección de paraproteínas na urina ou sangue está xeralmente asociada coa gammopatía monoclonal de importancia indeterminada, onde permanecen "silentes",[4] e no mieloma múltiple. Un exceso no sangue coñécese como paraproteinemia. As paraproteinas forman unha banda estreita ou "espiga" na electroforese de proteínas, xa que todas son exactamente a mesma proteína. A diferenza dos anticorpos inmunoglobulinas normais, as paraproteínas non poden loitar contra unha infección.
A medición de cadeas lixeiras libres no soro pode detectar cadeas lixeiras de inmunoglobulina libres no soro sanguineo. As cadeas lixeiras libres monoclonais no soro ou urina chámanse proteínas de Bence Jones.
Interpretación despois da detección
[editar | editar a fonte]Os niveis de paraproteínas no soro sanguíneo de máis de 30 g/L serven de diagnóstico para o mieloma ardente, un intermediario nun espectro de doenzas de pasos progresivos denominadas discrasias de células plasmáticas. O nivel de paraproteínas elevado (por riba de 30 g/L) xunto cun dano final nun órgano (calcio elevado, insuficiencia renal, anemia, ou lesións óseas) ou outros biomarcadores de malignidade, serve de diagnóstico para o mieloma múltiple, de acordo cos criterios de diagóstico do Grupo de Traballo Internacional do Mieloma,[5] que foron postos ao día en 2014.[6] Unha detección de paraproteínas no soro de menos de 30 g/L claifícase como gammopatía monoclonal de importancia indeterminada en casos onde as células pasmáticas clonais constitúen menos do 10 % nas biopsias de medula ósea e non hai unha disfunción dun órgano ou tecido relacionado co mieloma.[5][6]
Notas
[editar | editar a fonte]- ↑ Apitz K (1940). "Die Paraproteinosen". Virchows Archiv für Pathologische Anatomie und Physiologie und für Klinische Medizin 306 (3): 630–699. doi:10.1007/BF02593362.
- ↑ "Multiple Myeloma Patient Handbook". International Myeloma Foundation.
- ↑ "Multiple Myeloma Concise Review". International Myeloma Foundation.
- ↑ Maniatis A (novembro de 1998). "Pathophysiology of paraprotein production". Renal Failure 20 (6): 821–8. PMID 9834980. doi:10.3109/08860229809045179.
- 1 2 International Myeloma Working Group (xuño de 2003). "Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: a report of the International Myeloma Working Group". British Journal of Haematology 121 (5): 749–57. PMID 12780789. doi:10.1046/j.1365-2141.2003.04355.x.
- 1 2 Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, Blade J, Merlini G, Mateos MV, et al. (novembro de 2014). "International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma". The Lancet. Oncology 15 (12): e538–48. PMID 25439696. doi:10.1016/S1470-2045(14)70442-5. hdl:2268/174646.
Véxase tamén
[editar | editar a fonte]Outros artigos
[editar | editar a fonte]Ligazóns externas
[editar | editar a fonte]- Paraproteins Medical Subject Headings (MeSH) na Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA.
- Recurso educativo sobre paraproteínas Arquivado 13 de xaneiro de 2015 en Wayback Machine.
- tipificación de paraproteínas
