Glicóxeno
O glicóxeno é a principal forma de almacenaxe de carbohidratos nos animais. Atópase no fígado (ata un 6%) e nos músculos (rara vez excede o 1%). Ademais, pódense atopar pequenas cantidades de glicóxeno en certas células gliais do cerebro.
Nas células hepáticas, o glicóxeno aparece en forma de grandes gránulos, constituídos por agrupacións de simples moléculas moi ramificadas, polo que ten un peso molecular moi elevado.
É soluble en auga, na que forma dispersións coloidais. Nas células hepáticas atópase almacenado en gránulos grandes que conteñen ademais os enzimas responsables da súa síntese e degradación.
O glicóxeno pode hidrolizarse pola acción de α-amilase que se atopa na saliva e zume pancreático,que rompen os enlaces alfa-1,4 nas ramas exteriores do glicóxeno para dar glicosa, unha pequena cantidade de maltosa e un núcleo resistente chamado dextrina límite.
Estrutura do glicóxeno[editar | editar a fonte]
A súa estrutura parécese á da amilopectina do amidón, aínda que moito máis ramificada. Está formada por varias cadeas que conteñen de 12 a 18 unidades de α-glicosas formadas por enlaces O-glicosídicos 1,4; os extremos das cadeas únense mediante enlaces α-1,6-glicosídicos, como sucede na amilopectina. Cada molécula de glicóxeno pode conter máis de 120.000 moléculas de glicosa.
É importante que sexa unha molécula tan ramificada debido a que isto aumenta a súa solubilidade e facilita tanto a velocidade de síntese como a degradación do glicóxeno.
Metabolismo do glicóxeno[editar | editar a fonte]
As principais rutas do metabolismo dos carbohidratos comezan ou rematan no glicóxeno. A comprensión das rutas metabólicas relacionadas coa glicosa así como a súa regulación é necesaria debido á importancia do papel xogado pola glicosa nos organismos. A glicosa é a única molécula enerxética empregada por unha serie de células especializadas e case a única empregada polas células do cerebro. É tan importante para estas células e para o conxunto do organismo que existen diferentes órganos case especializados no seu emprego, de maneira que aseguran a subministración continua da mesma en todo momento. O metabolismo da glicosa está relacionado con dúas enfermidades metabólicas bastante comúns como son a diabete e a obesidade, contribuíndo a unha serie de problemas moi importantes como a arteriosclerose, hipertensión, cegueira etc.
Glicoxénese e glicoxenolise[editar | editar a fonte]
A glicoxénese é a síntese de glicóxeno a partir da glicosa. A adición dunha molécula de glicosa ó glicóxeno consome dous enlaces de alta enerxía: un procedente do ATP e outro que procede do UTP.
Os enzimas que participan na glicoxenolise son:
- Fosforilase hepática: é o enzima máis importante para o desdobramento do glicóxeno. Rompe o enlace 1,4 da unidade glicosilo do extremo dunha rama ou cadea de glicóxeno, e cataliza simultaneamente a transferencia do glicosilo liberado a un fosfato inorgánico. Desta forma, a fosforilase pode desdobrar case a terceira parte da molécula de glicóxeno en glicosa 1-fosfato. O que queda da molécula de glicóxeno despois de que a fosforilase exercese o seu efecto máximo chámase "dextrina límite". A fosforilase hepática actívase por transfosforilación (do ATP), debido ó enzima quinase da desfosforilase, en presenza de magnesio. Esta activación é acelerada varias veces polo monofosfato cíclico de adenosina(AMPc). O AMP fórmase a partir do ATP por efecto do enzima ciclase de adenilo, que se atopa nas membranas celulares. O glicagón e a adrenalina triplican a formación de ATP, polo tanto, activan así a fosforilase hepática, o que explica o seu potente efecto glicoxenolítico.
- Fosforilase do músculo: difire principalmente da fosforilase hepática en que existen dúas formas: as variedades a e b. A a contén catro unidades de piridoxal por molécula, e a variedade b só contén dúas.
- Enzima de desramificación (glicosidase de 1,6 –amilo) : posto que a fosforilase só ataca os enlaces 1,4 glicosídicos, deixa de actuar cando chega a un punto de ramificación. Cori e Larner (1951) deduciron que a fosforólise das principais cadeas externas detense a varias unidades glicosídicas de distancia dun punto de ramificación, pero, no caso das ramas laterais, prosegue ata que só queda a unidade de glicosilo fixada polo enlace 1,6. Neste punto, o enzima de desramificación ataca o enlace 1,6 liberando unhas moléculas de glicosa por cada punto de ramificación, o que permite que volva a actuar a fosforilase.
- Glicotransferase de oligo 1,4 ------1,4: Walker e Whelan xa sospeitaban a presenza deste enzima como contaminante nos preparados de glicosidase de 1,6 amilo. En diversas análises efectuadas obtivéronse resultados que ata a data surxiren que a acción da fosforilase sobre as cadeas terminais detense a catro unidades de glicosilo de distancia dun punto de ramificación. Nesta etapa, a maior parte das cadeas externas "desprendidas" da molécula parecen formadas por catro unidades α-1,4-glicosilo, a partir dun punto de ramificación. Crese que a glicotransferase pasa tres destas unidades ó extremo doutra cadea; por conseguinte, a fosforilase pode volver actuar sobre a cadea, xa máis longa, e o enzima de desramificación pode atacar o enlace 1,6 no punto de ramificación.
- Alfa amilases: Olivarría e Torres (1962) demostraron que a alfa-amilase do fígado podía atacar o glicóxeno mediante produción de oligosacáridos de cadea recta, como maltotriosa e maltotetrosa, a partir das ramas externas do glicóxeno; ou mediante liberación de sacáridos ramificados e de maltosa, dende o interior da molécula. Existen varias maltases para transformar estes produtos en glicosa. Porén, descoñécese aínda a importancia da vía alfa-amilase-oligosacárido maltase no catabolismo do glicóxeno.
- Glicóxeno e lisosomas: os lisosomas posúen un conxunto de enzimas capaces de hidrolizar practicamente calquera compoñente do citoplasma que contén entre outras fosfatase ácida, RNAase, DNAase, catepsina, beta-glicuronidase, sulfatase de arilo, beta-N-acetilglicosaminidase, beta-galactosidase e alfa-1,4 (glicosidase). A función deste último enzima no metabolismo celular normal non se coñece de momento, pero a falta de maltase ácida nos lisosomas na enfermidade de Pompe ten como consecuencia o almacenamento de glicóxeno en acumulacións limitadas por membranas.
Fisiopatoloxías do metabolismo do glicóxeno[editar | editar a fonte]
As enfermidades reaccionadas co metabolismo do glicóxeno denomínanse glicoxenose. Describíronse deficiencias conxénitas da maioría dos enzimas ou transportadores do metabolismo do glicóxeno. No caso da fosforilase, describíronse deficiencias que afectan ó enzima hepático ou muscular xa que se trata de proteínas diferentes.
A maioría destas enfermidades son hereditarias.
