Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob

Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob
Clasificación e recursos externos
Modelo molecular do prión humano PrPC.
OMIM	123400
DiseasesDB	3166
MedlinePlus	000788
Aviso médico. Advertencia: A Wikipedia non dá consellos médicos. Se cre que pode requirir tratamento, por favor, consúltello ao médico.

A enfermidade de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) é un mal neurolóxico con formas xenéticas hereditarias, producidas por unha proteína chamada prión (PrP). Se ben os casos hereditarios e infecciosos están perfectamente documentados, a causa da aparición do prión é descoñecida na maior parte dos casos informados. Trátase dunha doenza de natureza dexenerativa e prognóstico mortal que afecta aproximadamente a unha persoa por millón (prevalencia de 1:10⁶) a nivel global. Nos Estados Unidos había, en 2006, 127 pacientes de ECJ e as súas variantes (2006).

De acordo coa evidencia dispoñíbel, a ECJ resulta do pregamento anormal dun prión. Este fenómeno parece estimular a outras proteínas alteren as súas formas, afectando a súa capacidade para funcionar. Por isto, clasifícase entre as enfermidades priónicas ou encefalopatías esponxiformes transmisíbeis (EET), caracterizadas por presentaren unha forma anómala da proteína priónica celular (PrP^C). Estas enfermidades poden existir en formas esporádicas (idiopáticas), hereditarias, e adquiridas. O termo esponxiforme alude ao aspecto esponxoso que presenta na autopsia o cerebro afectado.

Véxase tamén

Outros artigos

• Neuroloxía
• Encefalopatía esponxiforme bovina
• Prión

---

Este artigo sobre medicina é, polo de agora, só un bosquexo. Traballa nel para axudar a contribuír a que a Galipedia mellore e medre.  Existen igualmente outros artigos relacionados con este tema nos que tamén podes contribuír.

---