Síndrome de Churg-Strauss: Diferenzas entre revisións
Sen resumo de edición |
Sen resumo de edición |
||
Liña 1: | Liña 1: | ||
{{Aviso médico}} |
|||
[[Ficheiro:Churg-Strauss syndrome - high mag.jpg|200px|thumb|right|miniaturadaimagem|Infiltrado [[eosinófilo|eosinofílico]] nun [[pulmón]] dun paciente con '''Síndrome de Churg-Strauss'''.]] |
[[Ficheiro:Churg-Strauss syndrome - high mag.jpg|200px|thumb|right|miniaturadaimagem|Infiltrado [[eosinófilo|eosinofílico]] nun [[pulmón]] dun paciente con '''Síndrome de Churg-Strauss'''.]] |
||
A '''síndrome de Churg-Strauss''', tamén coñecida como '''granulomatose alérxica''', é unha doenza pertencente ao grupo das [[eosinofilia pulmonar|eosinofilias pulmonares]] é un tipo de [[vasculite]] autoinmune que afecta aos pequenos e medianos [[vaso sanguíneo|vasos sanguíneos]], provocando un infiltrado de [[eosinófilo]]s, sobre todo no [[pulmón]]. Este infiltrado pulmonar é causante de asma severa. Ademais, os posíbeis infiltrados noutras partes do corpo poden provocar problemas no sistema gastrointestinal, nervios periféricos, [[corazón]], [[pel]] ou [[riles]]. Por algúns autores, a síndrome de Churg-Strauss é considerada un tipo de [[poliarterite nodosa]], polas súas semellanzas morfolóxicas. |
A '''síndrome de Churg-Strauss''', tamén coñecida como '''granulomatose alérxica''', é unha doenza pertencente ao grupo das [[eosinofilia pulmonar|eosinofilias pulmonares]] é un tipo de [[vasculite]] autoinmune que afecta aos pequenos e medianos [[vaso sanguíneo|vasos sanguíneos]], provocando un infiltrado de [[eosinófilo]]s, sobre todo no [[pulmón]]. Este infiltrado pulmonar é causante de asma severa. Ademais, os posíbeis infiltrados noutras partes do corpo poden provocar problemas no sistema gastrointestinal, nervios periféricos, [[corazón]], [[pel]] ou [[riles]]. Por algúns autores, a síndrome de Churg-Strauss é considerada un tipo de [[poliarterite nodosa]], polas súas semellanzas morfolóxicas. |
||
Non é unha enfermidade contaxiosa nin herdada, e pode moitas veces ser confundida coa asma, moito máis frecuente que a síndrome de Churg-Strauss, que resulta ser unha doenza rara, cunha incidencia de 0.9/millón habitantes e lixeiramente máis frecuente entre os homes<ref>[http://www.meiga.info/meiga.asp?cap=1&mat0=8&mat1=414&mat=416&id=997 Fernández Bouza, Elena et al. ''Síndrome de Churg-Strauss: ¿enfermedad geriátrica?'' meiga.info (Medicina Interna de Galicia) ]</ref> |
Non é unha enfermidade contaxiosa nin herdada, e pode moitas veces ser confundida coa asma, moito máis frecuente que a síndrome de Churg-Strauss, que resulta ser unha doenza rara, cunha incidencia de 0.9/millón habitantes e lixeiramente máis frecuente entre os homes<ref>[http://www.meiga.info/meiga.asp?cap=1&mat0=8&mat1=414&mat=416&id=997 Fernández Bouza, Elena et al. ''Síndrome de Churg-Strauss: ¿enfermedad geriátrica?'' meiga.info (Medicina Interna de Galicia) ]</ref> |
||
Foi por primeira vez claramente definida en [[1939]]<ref> Thurlbeck, William M. e Churg, Andrew (1995) ''Pathology of the Lung'' Thieme, p. 425</ref>, e o seu nome procede dos [[medicina|doutores]] [[Jacob Churg]] e [[Lotte Strauss]] que describiron o trastorno en [[1951]].<ref>http://www.harrisonmedicina.com/content.aspx?aID=3743395</ref> |
Foi por primeira vez claramente definida en [[1939]]<ref> Thurlbeck, William M. e Churg, Andrew (1995) ''Pathology of the Lung'' Thieme, p. 425</ref>, e o seu nome procede dos [[medicina|doutores]] [[Jacob Churg]] e [[Lotte Strauss]] que describiron o trastorno en [[1951]].<ref>http://www.harrisonmedicina.com/content.aspx?aID=3743395</ref> |
||
== Síntomas == |
== Síntomas == |
||
A sintomatoloxía da síndrome depende da gravidade e tamén do etapa da enfermidade no que se atope o paciente. |
A sintomatoloxía da síndrome depende da gravidade e tamén do etapa da enfermidade no que se atope o paciente. Basicamente, podemos diferenciar tres fases na doenza. |
||
* Unha '''fase inicial''', nos primeiros meses, caracterizada por [[asma (doenza)|asma]] e [[rinite alérxica]]. |
* Unha '''fase inicial''', nos primeiros meses, caracterizada por [[asma (doenza)|asma]] e [[rinite alérxica]]. |
||
* Unha '''fase eosinofílica''', máis tardía, na que os [[eosinófilo]]s comezan a se infiltrar sobre todo nos [[pulmón]]s, pero tamén na [[pel]], no [[tracto gastrointestinal]] e nos [[riles]]. |
* Unha '''fase eosinofílica''', máis tardía, na que os [[eosinófilo]]s comezan a se infiltrar sobre todo nos [[pulmón]]s, pero tamén na [[pel]], no [[tracto gastrointestinal]] e nos [[riles]]. |
||
Liña 13: | Liña 16: | ||
=== Probas diagnósticas === |
=== Probas diagnósticas === |
||
As probas diagnósticas máis empregadas para a diagnose da síndrome de Churg-Strauss son a detección de anticorpos anti-citoplasma dos neutrófilos (ANCA). Na metade dos pacientes doentes desta síndrome, os ANCA son positivos. Outras probas de laboratorio útiles son a presenza de eosinófilos (eosinofilia), o aumento da VSG (un marcador de [[inflamación]]), e unhas [[IgE|inmunoglobulinas E]] elevadas. No lavado broncoalveolar (BAL) tamén se aprecia a presenza de eosinofilia. Nunha radiografía de tórax obsérvase infiltrados pulmonares, nódulos, e incluso [[derrame pleural]]. |
As probas diagnósticas máis empregadas para a diagnose da síndrome de Churg-Strauss son a detección de anticorpos anti-citoplasma dos neutrófilos (ANCA). Na metade dos pacientes doentes desta síndrome, os ANCA son positivos. Outras probas de laboratorio útiles son a presenza de eosinófilos (eosinofilia), o aumento da VSG (un marcador de [[inflamación]]), e unhas [[IgE|inmunoglobulinas E]] elevadas. No lavado broncoalveolar (BAL) tamén se aprecia a presenza de eosinofilia. Nunha radiografía de tórax obsérvase infiltrados pulmonares, nódulos, e incluso [[derrame pleural]]. |
||
No caso de houber dúbidas, a biopsia dun pulmón ou de outro [[tecido (bioloxía)|tecido]] afecto pode proporcionar o diagnóstico se se atopan vasculites necrotizantes en pequenas arterias e veas, granulomas extravasculares ou infiltración de eosinófilos nos alvéolos e no intesticio. |
No caso de houber dúbidas, a biopsia dun pulmón ou de outro [[tecido (bioloxía)|tecido]] afecto pode proporcionar o diagnóstico se se atopan vasculites necrotizantes en pequenas arterias e veas, granulomas extravasculares ou infiltración de eosinófilos nos alvéolos e no intesticio. |
||
Liña 26: | Liña 30: | ||
== Tratamento == |
== Tratamento == |
||
O tratamento da síndrome adoitan ser os [[corticoide]]s ([[prednisolona]]) combinados con outros inmunosupresores, como poden ser [[azatioprina]] ou [[ciclofosfamida]]. Tamén hai estudos de tratamentos con [[montelukast]]. |
O tratamento da síndrome adoitan ser os [[corticoide]]s ([[prednisolona]]) combinados con outros inmunosupresores, como poden ser [[azatioprina]] ou [[ciclofosfamida]]. Tamén hai estudos de tratamentos con [[montelukast]]. |
||
⚫ | |||
== Notas == |
|||
{{Listaref}} |
{{Listaref}} |
||
⚫ | |||
=== Outros artigos === |
=== Outros artigos === |
||
* [[Eosinófilo]] |
* [[Eosinófilo]] |
||
* [[Eosinofilia pulmonar]] |
* [[Eosinofilia pulmonar]] |
||
{{Navbox |
{{Navbox |
||
|name = Eosinofilias pulmonares |
|name = Eosinofilias pulmonares |
||
|title = Eosinofilias pulmonares |
|title = Eosinofilias pulmonares |
||
|image = [[Ficheiro:Eosinophil2.png| |
|image = [[Ficheiro:Eosinophil2.png|100px]] |
||
|above = |
|above = |
||
|state = |
|state = |
||
|listclass = hlist |
|listclass = hlist |
||
|group1 = Primarias |
|group1 = Primarias |
||
|list1 = [[Síndrome de Löffler]] · [[Pneumonía eosinofílica crónica]]· [[Pneumonía eosinofílica aguda]] · [[Síndrome de Churg-Strauss]] · [[Síndrome hipereosinofílico idiopático]] · [[Granulomatose broncocéntrica]] |
|list1 = [[Síndrome de Löffler]] · [[Pneumonía eosinofílica crónica]]· [[Pneumonía eosinofílica aguda]] · [[Síndrome de Churg-Strauss]] · [[Síndrome hipereosinofílico idiopático]] · [[Granulomatose broncocéntrica]] |
||
|group2 = Secundarias |
|group2 = Secundarias |
||
|list2 = [[Eosinofilia pulmonar iatroxénica]] · [[Asperxilose broncopulmonar alérxica]] |
|list2 = [[Eosinofilia pulmonar iatroxénica]] · [[Asperxilose broncopulmonar alérxica]] |
Revisión como estaba o 28 de setembro de 2014 ás 10:43
Advertencia: A Wikipedia non dá consellos médicos. Se cre que pode requirir tratamento, por favor, consúltello ao médico. |
A síndrome de Churg-Strauss, tamén coñecida como granulomatose alérxica, é unha doenza pertencente ao grupo das eosinofilias pulmonares é un tipo de vasculite autoinmune que afecta aos pequenos e medianos vasos sanguíneos, provocando un infiltrado de eosinófilos, sobre todo no pulmón. Este infiltrado pulmonar é causante de asma severa. Ademais, os posíbeis infiltrados noutras partes do corpo poden provocar problemas no sistema gastrointestinal, nervios periféricos, corazón, pel ou riles. Por algúns autores, a síndrome de Churg-Strauss é considerada un tipo de poliarterite nodosa, polas súas semellanzas morfolóxicas.
Non é unha enfermidade contaxiosa nin herdada, e pode moitas veces ser confundida coa asma, moito máis frecuente que a síndrome de Churg-Strauss, que resulta ser unha doenza rara, cunha incidencia de 0.9/millón habitantes e lixeiramente máis frecuente entre os homes[1]
Foi por primeira vez claramente definida en 1939[2], e o seu nome procede dos doutores Jacob Churg e Lotte Strauss que describiron o trastorno en 1951.[3]
Síntomas
A sintomatoloxía da síndrome depende da gravidade e tamén do etapa da enfermidade no que se atope o paciente. Basicamente, podemos diferenciar tres fases na doenza.
- Unha fase inicial, nos primeiros meses, caracterizada por asma e rinite alérxica.
- Unha fase eosinofílica, máis tardía, na que os eosinófilos comezan a se infiltrar sobre todo nos pulmóns, pero tamén na pel, no tracto gastrointestinal e nos riles.
- Unha fase de vasculite, a fase final, na que os síntomas son moito máis graves e abarcan dende perda de peso severa, astenia, e afectación multiorgánica (corazón, sistema nervioso, músculos, etc.).
Diagnóstico
Probas diagnósticas
As probas diagnósticas máis empregadas para a diagnose da síndrome de Churg-Strauss son a detección de anticorpos anti-citoplasma dos neutrófilos (ANCA). Na metade dos pacientes doentes desta síndrome, os ANCA son positivos. Outras probas de laboratorio útiles son a presenza de eosinófilos (eosinofilia), o aumento da VSG (un marcador de inflamación), e unhas inmunoglobulinas E elevadas. No lavado broncoalveolar (BAL) tamén se aprecia a presenza de eosinofilia. Nunha radiografía de tórax obsérvase infiltrados pulmonares, nódulos, e incluso derrame pleural.
No caso de houber dúbidas, a biopsia dun pulmón ou de outro tecido afecto pode proporcionar o diagnóstico se se atopan vasculites necrotizantes en pequenas arterias e veas, granulomas extravasculares ou infiltración de eosinófilos nos alvéolos e no intesticio.
Criterios diagnósticos
Poderemos afirmar que existe nun 99.7% dos casos unha síndrome de Churg-Strauss se se cumpren, coma mínimo, 4 ou máis destes criterios[4]:
- Asma.
- Eosinofilia (presenza de máis dun 10% de eosinófilos en sangue periférica).
- Anormalidades nos seos paranasais.
- Opacidades pulmonares transitorias ou migratorias.
- Neuropatía.
- Biopsia de vasos sanguíneos con acumulación de eosinófilos fóra do sangue, é dicir, noutros tecidos.
Tratamento
O tratamento da síndrome adoitan ser os corticoides (prednisolona) combinados con outros inmunosupresores, como poden ser azatioprina ou ciclofosfamida. Tamén hai estudos de tratamentos con montelukast.
Notas
- ↑ Fernández Bouza, Elena et al. Síndrome de Churg-Strauss: ¿enfermedad geriátrica? meiga.info (Medicina Interna de Galicia)
- ↑ Thurlbeck, William M. e Churg, Andrew (1995) Pathology of the Lung Thieme, p. 425
- ↑ http://www.harrisonmedicina.com/content.aspx?aID=3743395
- ↑ Mehran Farid-Moayer Churg-Strauss Syndrome en Medscape