Síndrome de Churg-Strauss

Infiltrado eosinofílico nun pulmón dun paciente con Síndrome de Churg-Strauss.

A síndrome de Churg-Strauss, tamén coñecida como granulomatose alérxica, é unha doenza pertencente ao grupo das eosinofilias pulmonares é un tipo de vasculite autoinmune que afecta aos pequenos e medianos vasos sanguíneos, provocando un infiltrado de eosinófilos, sobre todo no pulmón. Este infiltrado pulmonar é causante de asma severa. Ademais, os posíbeis infiltrados noutras partes do corpo poden provocar problemas no sistema gastrointestinal, nervios periféricos, corazón, pel ou riles. Por algúns autores, a síndrome de Churg-Strauss é considerada un tipo de poliarterite nodosa, polas súas semellanzas morfolóxicas. Non é unha enfermidade contaxiosa nin herdada, e pode moitas veces ser confundida coa asma, moito máis frecuente que a síndrome de Churg-Strauss, que resulta ser unha doenza rara, cunha incidencia de 0.9/millón habitantes e lixeiramente máis frecuente entre os homes Foi por primeira vez claramente definida en 1939, o seu nome procede dos doutores Jacob Churg e Lotte Strauss que describiron o trastorno en 1951.

Síntomas

A sintomatoloxía da síndrome depende da gravidade e tamén do etapa da enfermidade no que se atope o paciente. Básicamente, podemos diferenciar tres fases na doenza.

• Unha fase inicial, nos primeiros meses, caracterizada por asma e rinite alérxica.
• Unha fase eosinofílica, máis tardía, na que os eosinófilos comezan a se infiltrar sobre todo nos pulmóns, pero tamén na pel, no tracto gastrointestinal e nos riles.
• Unha fase de vasculite, a fase final, na que os síntomas son moito máis graves e abarcan dende perda de peso severa, astenia, e afectación multiorgánica (corazón, sistema nervioso, músculos, etc.).

Diagnóstico

Probas diagnósticas

As probas diagnósticas máis empregadas para a diagnose da síndrome de Churg-Strauss son a detección de anticorpos anti-citoplasma dos neutrófilos (ANCA). Na metade dos pacientes doentes desta síndrome, os ANCA son positivos. Outras probas de laboratorio útiles son a presenza de eosinófilos (eosinofilia), o aumento da VSG (un marcador de inflamación), e unhas inmunoglobulinas E elevadas. No lavado broncoalveolar (BAL) tamén se aprecia a presenza de eosinofilia. Nunha radiografía de tórax obsérvase infiltrados pulmonares, nódulos, e incluso derrame pleural. No caso de houber dúbidas, a biopsia dun pulmón ou de outro tecido afecto pode proporcionar o diagnóstico se se atopan vasculites necrotizantes en pequenas arterias e veas, granulomas extravasculares ou infiltración de eosinófilos nos alvéolos e no intesticio.

Criterios diagnósticos

Poderemos afirmar que existe nun 99.7% dos casos unha síndrome de Churg-Strauss se se cumpren, coma mínimo, 4 ou máis destes criterios:

• Asma.
• Eosinofilia (presenza de máis dun 10% de eosinófilos en sangue periférica).
• Anormalidades nos seos paranasais.
• Opacidades pulmonares transitorias ou migratorias.
• Neuropatía.
• Biopsia de vasos sanguíneos con acumulación de eosinófilos fóra do sangue, é dicir, noutros tecidos.

Tratamento

O tratamento da síndrome adoitan ser os corticoides (prednisolona) combinados con outros inmunosupresores, como poden ser azatioprina ou ciclofosfamida. Tamén hai estudos de tratamentos con montelukast.

Véxase tamén

Outros artigos

• Eosinófilo
• Eosinofilia pulmonar