Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob

Enfermidade de Creutzfeldt-Jakob
Aviso médico. Advertencia: A Wikipedia non dá diagnoses. Se cre que pode requirir tratamento consúltello ao médico.
Modelo molecular do prión humano PrPC.
Nome curto ECJ
Instancia de doenza designada como rara ou intratable doenza rara clase de doenza
Subclase de encefalopatía esponxiforme transmisible doenza
Epónimo Hans Gerhard Creutzfeldt (pt) Alfons Maria Jakob
Causado por prión
Especialidade médica neuroloxía infectoloxía
Síntomas demencia mioclonia (pt)
Tratamentos posibles descoñecido coidados paliativos
Exames médicos anamnese Autopsia neurological examination (en) Electroencefalografía neurological diagnostic techniques (en) imaxe por resonancia magnética histopatologia (pt)
Identificadores
Freebase /m/01ptn MeSH D007562 Thesaurus do NCI C26802 DiseasesDB 3166 CIE-11 1014699185 CIE-10 A81.00 OMIM 123400 MedlinePlus 000788 eMedicine 1169688 GeneReviews NBK1229 OpenAlex C2910731194
Wikidata C:Commons

A enfermidade de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) é un mal neurolóxico con formas xenéticas hereditarias, producidas por unha proteína chamada prión (PrP). Se ben os casos hereditarios e infecciosos están perfectamente documentados, a causa da aparición do prión é descoñecida na maior parte dos casos informados. Trátase dunha doenza de natureza dexenerativa e prognóstico mortal que afecta aproximadamente a unha persoa por millón (prevalencia de 1:10⁶) a nivel global. Nos Estados Unidos había, en 2006, 127 pacientes de ECJ e as súas variantes (2006).

De acordo coa evidencia dispoñíbel, a ECJ resulta do pregamento anormal dun prión. Este fenómeno parece estimular a outras proteínas alteren as súas formas, afectando a súa capacidade para funcionar. Por isto, clasifícase entre as enfermidades priónicas ou encefalopatías esponxiformes transmisíbeis (EET), caracterizadas por presentaren unha forma anómala da proteína priónica celular (PrP^C). Estas enfermidades poden existir en formas esporádicas (idiopáticas), hereditarias, e adquiridas. O termo esponxiforme alude ao aspecto esponxoso que presenta na autopsia o cerebro afectado.

Véxase tamén

Outros artigos

• Neuroloxía
• Encefalopatía esponxiforme bovina
• Prión

---

Este artigo sobre medicina é, polo de agora, só un bosquexo. Traballa nel para axudar a contribuír a que a Galipedia mellore e medre.  Existen igualmente outros artigos relacionados con este tema nos que tamén podes contribuír.

---