Costámero
| Costámero | |
|---|---|
| Latín | costamerum TH 2.00.05.2.01013 |
| MeSH | Costameres |
O costámero é un compoñente estrutural e funcional das células do músculo estriado[1] que conecta o sarcómero do interior da célula coa membrana plasmática[2] e coa matriz extracelular.[3]
Os costámeros son ensamblaxes de proteínas subsarcolemais aliñadas circunferencialmente en correspondencia co disco Z (ou liña Z) das miofibrilas periféricas, ao que están ancorados. Acoplan fisicamente a forza xerada nos sarcómeros co sarcolema (membrana da célula muscular) nas fibras musculares estriadas, polo que son considerados un dos compoñentes fundamentais da morfoloxía do músculo estriado, e cando están alterados crese que contribúen directamente ao desenvolvemento de varias miopatías.[4] Os costámeros manteñen a integridade mecánica do sarcolema e envían sinais relacionados co estrés mecánico no sarcómero e na matriz extracelular.[3] Os dous principais complexos proteicos descritos nos costámeros son o complexo distrofina-glicoproteína e o complexo integrina-vinculina-talina.
O sarcolema da fibra muscular, ademais de estar unido internamente ao sarcómero por medio do costámero, está unido tamén á matriz extracelular exterior por conexións entre o costámero e dita matriz por medio do complexo DAG. O complexo de glicoproteínas asociadas á distrofina (DAG, do inglés dystrophin-associated glycoprotein) contén varias proteínas de membrana periféricas e integrais, como os distroglicanos e sarcoglicanos, que se pensa que son responsables da unión do sistema citoesquelético interno dunha fibra muscular con proteínas estruturais da matriz extracelular (como o coláxeno e a laminina). Por tanto, é unha das características do sarcolema que contribúe a acoplar o sarcómero co tecido conectivo extracelular.[5] A proteína desmina pode tamén unirse ao complexo DAG, e algunhas rexións del están implicadas na sinalización celular.
Notas[editar | editar a fonte]
- ↑ Costameres Medical Subject Headings (MeSH) na Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA.
- ↑ Srivastava, D.; Yu, S (2006). "Stretching to meet needs: integrin-linked kinase and the cardiac pump". Genes & Dev. 20 (17): 2327–2331. PMID 16951248. doi:10.1101/gad.1472506.20: 2327-2331.
- ↑ 3,0 3,1 Peter AK, Cheng H, Ross RS, Knowlton KU, Chen J. The costamere bridges sarcomeres to the sarcolemma in striated muscle. Prog Pediatr Cardiol. 2011 May;31(2):83-88. PMID 24039381
- ↑ James M. Ervasti (2003). "Costameres: the Achilles' Heel of Herculean Muscle". J. Biol. Chem. 278 (13591–13594): 13591–4. PMID 12556452. doi:10.1074/jbc.R200021200. Arquivado dende o orixinal o 24 de outubro de 2008. Consultado o 21 de outubro de 2014.
- ↑ García-Pelagio Karla, Bloch Robert, Ortega A, Gonzáles-Serratos Hugo (2011). "Biomechanics of the sarcolemma and costameres in single skeletal muscle fibers from normal and dystrophin- null mice". J Muscle Res Cell Motil 31: 323–336. doi:10.1007/s10974-011-9238-9.
