Cistationina

Na Galipedia, a Wikipedia en galego.
Fórmula esquelética da cistationina.
Número CAS: 56-88-2.
Fórmula: C7H14N2O4S.
Modelo da cistationina.
Nome IUPAC: ácido 2-amino-4-(2-amino-2-carboxi-etil) tio-butanoico.
Outros nomes:L-cistationina; S-[(2R)-2-amino-2-carboxietil]-L-homocisteína.

A cistationina[1][2][3] é un aminoácido intermediario na ruta de síntese de cisteína. Ten dous grupos carboxilo e dous grupos amino, xa que se orixina pola fusión de dous aminoácidos, que quedan unidos por un átomo de xofre formando un tioéter asimétrico.

Xérase a partir da homocisteína e serina pola acción do encima cistationina beta sintase, que necesita fosfato de piridoxal como cofactor.[4]

Homocisteína + serina cistationina + H2O

É clivada (cortada) pola cistationina gamma-liase, orixinando cisteína e α-cetobutirato. Esta reacción é dependente do fosfato de piridoxal e nela a cistationina perde un dos seus grupos amino (por iso se forma o cetoácido, sen o grupo amino).[4]

Cistationina + H+ α-cetobutirato + NH4+ + cisteína

Un exceso de cistationina na urina denomínase cistationinuria, que se debe a unha deficiencia de cistationina gamma-liase.

Metabolismo da cisteína. A primeira reacción é catalizada pola cistationina beta sintase e a segunda pola cistationina gamma-liase.

Notas[editar | editar a fonte]

  1. PubChem compound - Cystathionine [1]
  2. ChemSpider - Cystathionine [2]
  3. CHEBI - Cystathionine [3]
  4. 4,0 4,1 A. Lehninger. Principios de Bioquímica. Omega. (1988). Páxinas 619-620. ISBN 84-282-0738-0.