Cistationina

Cistationina
Nome IUPAC Ácido 2-amino-4-(2-amino-2-carboxi-etil) tio-butanoico
Outros nomes L-Cistationina; S-[(2R)-2-Amino-2-carboxietil]-L-homocisteína
Identificadores
Número CAS	56-88-2
PubChem	834
ChemSpider	811
KEGG	C00542
MeSH	Cystathionine
ChEBI	CHEBI:17755
ChEMBL	CHEMBL209241
Imaxes 3D Jmol	Image 1
SMILES O=C(O)C(N)CSCCC(C(=O)O)N
InChI InChI=1S/C7H14N2O4S/c8-4(6(10)11)1-2-14-3-5(9)7(12)13/h4-5H,1-3,8-9H2,(H,10,11)(H,12,13) Key: ILRYLPWNYFXEMH-UHFFFAOYSA-N InChI=1/C7H14N2O4S/c8-4(6(10)11)1-2-14-3-5(9)7(12)13/h4-5H,1-3,8-9H2,(H,10,11)(H,12,13) Key: ILRYLPWNYFXEMH-UHFFFAOYAH
Propiedades
Fórmula molecular	C7H14N2O4S
Masa molecular	222,263 g/mol
Se non se indica outra cousa, os datos están tomados en condicións estándar de 25 °C e 100 kPa.

A cistationina é un aminoácido intermediario na ruta de síntese de cisteína. Ten dous grupos carboxilo e dous grupos amino, xa que se orixina pola fusión de dous aminoácidos, que quedan unidos por un átomo de xofre formando un tioéter asimétrico.

Xérase a partir da homocisteína e serina pola acción do encima cistationina beta sintase, que necesita fosfato de piridoxal como cofactor.

Homocisteína + serina → cistationina + H₂O

É clivada (cortada) pola cistationina gamma-liase, orixinando cisteína e α-cetobutirato. Esta reacción é dependente do fosfato de piridoxal e nela a cistationina perde un dos seus grupos amino (por iso se forma o cetoácido, sen o grupo amino).

Cistationina + H⁺ → α-cetobutirato + NH₄⁺ + cisteína

Un exceso de cistationina na urina denomínase cistationinuria, que se debe a unha deficiencia de cistationina gamma-liase.

Metabolismo da cisteína. A primeira reacción é catalizada pola cistationina beta sintase e a segunda pola cistationina gamma-liase.